Склеродермия - симптоматика, причины появления и лечение

Склеродермия – системное заболевание соединительной ткани, которое прогрессирует и характеризуется очаговым или диффузным поражением кожи и подкожной жировой клетчатки, а также органов и тканей вследствие с нарушением метаболизма коллагена. Другими названиями склеродермии служат: системная склеродермия, синдром CREST (кальциноз, синдром Рейно, нарушение моторики пищевода, склеродактилия, телеангиэктазии), прогрессирующий системный склероз.Склеродерма в большинстве случаев поражает людей 30-50 лет, но также болезни подвергаются дети и подростки. Среди женщин патология встречается несколько чаще, чем среди мужчин. 

Существует локализованная и системная формы склеродермии. Процесс развития состоит из трех стадий: отека, уплотнения и атрофии.

Локализованная склеродермия в свою очередь делится на: бляшечную, линейную, пятнистую формы.

Бляшечной форме склеродермии чаще всего подвержены женщины в возрасте 30 – 50 лет. Она проявляется появлением единичных или множественных пятен, сопровождающихся отеком верхних или нижних конечностей, спины, туловища и других участков.  Диаметр пятен составляет от 1 до 20 см, цвет может быть, как лилового оттенка, так и розового. С течением времени пятна светлеют, но периферия остается неизменной. Кожа приобретает гладкость, с последующим формированием телеангиэктазий и пигментации. Атрофический процесс делает кожные покровы тонкими, существуют также буллезно-геморрагическая форма бляшечной склеродермии и идиопатическая атрофия Пазини – Пьерини. 

Линейная форма встречается преимущественно у детей.  Пораженные участки локализуются вертикально на лбу и имеют тенденцию к распространению на волосистую часть головы и ниже по типу «удара саблей». Атрофический процесс затрагивает нижние мышцы и кости, деформирует лицо. Очаги также могут распространяться по ходу межреберных нервов в виде ленты. 

Пятнистая форма или болезнь белых пятен являет собой поверхностную ограниченную форму склеродермии, которая встречается, как правило, среди женского пола, и характеризуется белыми пятнами на коже шеи, верхних областей груди и других участках. С прогрессированием происходит развитие атрофии, камедоны становятся более заметными. 

У больного могут проявляться одновременно как локализованные, так и системные формы склеродермии в совокупности с патологиями внутренних органов и опорно-двигательного аппарата.  

Системная склеродермия имеет ограниченную и диффузную разновидность. Чаще болеют особи женского пола после воздействия переохлаждения, травм или стресса.   

Ограниченный кожный системный склероз 

Ограниченный кожный системный склероз - вариант, при котором поражаются лицо и дистальный отдел конечностей. Заболевание начинается с развития сосудистых спазмов, цианоза и онемения. Кожа приобретает напряженность, блеск, становится беловатого или синюшного оттенка.  Со временем уплотнение трансформируется и формирует хрящевую консистенцию. Кожные покровы при этом становятся холодными, сухими, гладкими, появляются участки телеангиэктазий.

На пальцах образовываются контрактуры, что усложняет их подвижность. С проявлением атрофии пальцы становятся тонкими, могут иметь трещины и язвы, напоминают «птичьи лапки».  Лицо становится амимическим, черты лица обостряются. Рот сужается (кисетный рот), а нос и губы обретают тонкость, при этом наблюдается увеличение языка. Возможно появление спазмов языка и сосудов губ. 

Диффузный системный склероз

Генерализированное поражение кожи характерно для диффузной системной склеродермии. Процесс распространяется с туловища на кожу лица и конечностей. Клиника идентичная с предыдущим вариантом. Очаги кальциноза над выступами кожных покровов склонны к образованию язв и раскрытию поражений с выделением белой массы.  Также при диффузной форме склероза характерны патологии органов желудочно-кишечного тракта, дыхания, опорно-двигательного аппарата, нервной системы.

Первыми признаками системной склеродермии в большинстве случаев являются синдром Рейно и отек конечностей с последующим утолщением кожи пальцев. Поражаются так же дыхательная система, суставы, желудочно-кишечный тракт, нарушения которого проявляются изжогой и дисфагией. 

Поражение кожных покровов 

При кожной форме склеродермии наблюдается симметричный отек кожных покровов, который может затрагивать кисти рук, а также быть генерализированным. Кожа рук становится блестящей, напряженной, гиперпигментированной, иногда наблюдается зуд.  С прогрессированием болезни могут образовываться подкожные кальцинаты и язвы на подушечках пальцев.

Поражение опорно-двигательного аппарата 

Развиваются полиартралгии, также возможно возникновение артрита легкой степени. В осложненных случаях наблюдаются сгибательные контрактуры различных суставов и пальцев, которые сопровождаются шумом трения. 

Желудочно-кишечные проявления

Нарушения в работе пищеварительной системы начинаются с дисфагии (расстройства глотания) с последующим развитием гастроэзофагеального рефлюкса, который сопровождается изжогой. Вследствие с патологиями в работе тонкой кишки возникает мальабсорбция (нарушение всасывания микроэлементов). В толстой кишке могут появляться полипы с широким основанием. 

Сердечно-легочные проявления

Наблюдается нарушение газообмена, что сопровождается развитием отдышки при физических нагрузках. Из-за патологии пищевода может возникнуть аспирационная пневмония. Также может сформироваться острый альвеолит, плеврит, в тяжелых случаях – дыхательная недостаточность. 

Поражение почек

При долгом течении болезни прогрессирует склеродермический почечный криз, для которого характерны артериальная гипертензия и тромботическая микроангиопатическая гемолитическая анемия. Способствовать развитию криза может применение глюкокортикостероидов. 

Точная причина возникновения склеродермии не известна, но в развитии заболевания имеют значение:

• инфекции (вирусы)
• генетические факторы
• обменные, нейроэндокринные, иммунные и сосудистые нарушения. 
• стрессовые ситуации
• переохлаждение организма
• облучение
• применение химических препаратов

Факторы риска, которые способны вызвать заболевание:

➦ люди африканского происхождения болеют чаще

➦ особи женского пола более подвержены заболеванию

➦ применение химиотерапевтических препаратов (блеомицина) провоцирует возникновение заболевания

➦ влияние кремнеземной пыли и органических растворителей также стимулирует появление склеродермии

Чтобы предотвратить возникновение данного заболевания, нужно ограничить себя от воздействия факторов риска.

Локализованная склеродермия доминирует в детском возрасте. Болезнь охватывает девочек в 3 раза чаще чем мальчиков. Особенностью локализованной склеродермии является развернутая клиническая картина. Поражения при бляшечной форме размещены на различных участках кожи, а также слизистых оболочках. Бляшки имеют неровные очертания, в центре образовывается дерматосклероз. Соседние участки могут приобретать область пигментации и телеангиэктазий. Как правило, нарушается работа сальных желез, снижается потоотделение. В редких случаях также могут возникнуть буллезная, везикулезно-буллезная, эрозивно-язвенная формы склеродермии. 

Лечение детей сложный и трудоемкий процесс, требующий поэтапного подхода. Важно проводить терапию патологий эндокринной, иммунной, нервной систем, использовать патогенетические препараты. В активной стадии склеродермии рекомендовано применение лидазы, пенициллина, витаминов, димексида. При ремиссии заболевания показаны иммуномодуляторы, биостимуляторы, ферментные препараты. 

Санаторно - курортное лечение и физиотерапия сыграют позитивную роль в улучшении состояния ребенка.  Наружно стоит применять средства, которые улучшают обменные процессы. К ним относят -  актовегин, солкосерил, 2% гель троксевазин.

Распознать склеродермию можно с помощью клинической симптоматики и определенных анализов. Так, у 90% пациентов выявляют антинуклеарные антитела. У трети пациентов находят ревматоидный фактор. Такие антитела как, антицентромерные, антитела к Scl-70 (топоизомеразе I), антитела к U3 РНП (фибрилларину) станут показательными. В первую очередь при подозрении на склеродермию нужно сдать анализ на антинуклеарные антитела, анти-Scl-70 и антицентромерные антитела. При позитивном результате важно своевременно начать лечение.

Также существуют критерии классификации системной склеродермии, которые включают:

✔ телеангиэктазии

✔ феномен Рейно

✔ утолщение кожи на пальцах

✔ наличие аутоантител

✔ язвы или рубцы на кончиках пальцев

✔ расширенные кровеносные сосуды

✔ легочную артериальную гипертензию.

При наличии данных критериев нужно незамедлительно обратиться за помощью к специалисту. Также в постановке диагноза немало важно сделать рентгенологическое обследование легких, сердца, желудка, костной системы. Дифференцируют склеродермию с витилиго, лепрой, линейным невусом, атрофической формой красного плоского лишая, дерматомиозитом, болезнью Рейно, склеремой новорожденных.

Для лечения склеродермии применяются следующие средства:

➤ D – пеницилламин (купренил) от 150 до 1800 мг/сут (в зависимости от формы)

➤ вазоактивные вещества (теоникол, никотиновую кислоту, никоверин, ферментные препараты (лидазу), витамины (А, Е, С, группы В)

➤ кортикостероиды (30–40 мг/сут) - при высокой активности процесса 

➤ аппликации парафина, лечебные ванны (озокерит, нафталан), электрофорез и фонофорез (местно) 

➤ санаторно-курортное лечение

Для профилактики склеродермии следует:

➦ носить свободную одежду для поддержки правильного кровоснабжения

➦ использовать увлажнитель воздуха в доме

➦ избегать продуктов, вызывающих изжогу

➦ пить побольше воды или другой жидкости (чаи, компоты и т.п.)

➦ обогащать питание большим количеством клетчатки

➦ питаться маленькими порциями 4-5 раз в день, не переедать

➦ минимизировать воздействие стрессовых и тревожных ситуаций

➦ регулярно заниматься физическими упражнениями

➦ придерживаться режима сна и отдыха

Если не остановить вовремя болезнь, то риск развития различных осложнений таких, как сердечная недостаточность, рак, почечная недостаточность, повышенное кровяное давление, будет увеличиваться. Также со временем деформируются мышечные волокна, пальцы на всех конечностях. Кроме того, страдает желудочно-кишечный тракт (развивается пищевод Барретта) и легкие (увеличивается риск возникновения плеврита, альвеолита, аспирационной пневмонии).

Если Вас заинтересовала тема этой статьи, выскажите свое мнение, задайте вопросы или напишите отзыв.