Склеродермія - симптоматика, причини появи та лікування

Склеродермія – системне захворювання сполучної тканини, яке прогресує і характеризується вогнищевим або дифузним ураженням шкіри та підшкірної жирової клітковини, а також органів та тканин внаслідок порушення метаболізму колагену. Іншими назвами склеродермії служать: системна склеродермія, синдром CREST (кальциноз, синдром Рейно, порушення моторики стравоходу, склеродактилія, телеангіектазії), прогресуючий системний склероз. Серед жінок патологія зустрічається дещо частіше, ніж серед чоловіків.

Існує локалізована та системна форми склеродермії. Процес розвитку складається з трьох стадій: набряку, ущільнення та атрофії.

Локалізована склеродермія у свою чергу ділиться на: бляшкову, лінійну, плямисту форми.

Бляшковій формі склеродермії найчастіше схильні жінки віком 30 – 50 років. Вона проявляється появою одиничних або множинних плям, що супроводжуються набряком верхніх або нижніх кінцівок, спини, тулуба та інших ділянок. Діаметр плям становить від 1 до 20 см, колір може бути як лілового відтінку, так і рожевого. З часом плями світлішають, але периферія залишається незмінною. Шкіра набуває гладкості, з подальшим формуванням телеангіектазій та пігментації. Атрофічний процес робить шкірні покриви тонкими, існують також бульозно-геморагічна форма бляшкової склеродермії та ідіопатична атрофія Пазіні – П'єріні.

Лінійна форма зустрічається переважно у дітей. Уражені ділянки локалізуються вертикально на лобі і мають тенденцію до поширення на волосисту частину голови і нижче на кшталт «удару шаблею». Атрофічний процес зачіпає нижні м'язи та кістки, деформує обличчя. Вогнища також можуть поширюватися по ходу міжреберних нервів у вигляді стрічки.

Плямиста форма або хвороба білих плям є поверхневою обмеженою формою склеродермії, яка зустрічається, як правило, серед жіночої статі, і характеризується білими плямами на шкірі, шиї, верхніх областей грудей та інших ділянках. З прогресуванням відбувається розвиток атрофії, камедони стають помітнішими. У хворого можуть виявлятися одночасно як локалізовані, так і системні форми склеродермії в сукупності з патологіями внутрішніх органів і опорно-рухового апарату.

Системна склеродермія має обмежений та дифузний різновид. Найчастіше хворіють особини жіночої статі після впливу переохолодження, травм чи стресу.   

Обмежений шкірний системний склероз

Обмежений шкірний системний склероз - варіант, при якому уражаються обличчя та дистальний відділ кінцівок. Захворювання починається з розвитку судинних спазмів, ціанозу та оніміння. Шкіра набуває напруженості, блиску, стає білуватого або синюшного відтінку.  Згодом ущільнення трансформується та формує хрящову консистенцію. Шкірні покриви у своїй стають холодними, сухими, гладкими, з'являються ділянки телеангиэктазий.

На пальцях утворюються контрактури, що ускладнює їхню рухливість. З проявом атрофії пальці стають тонкими, можуть мати тріщини та виразки, нагадують «пташині лапки».  Обличчя стає амімічним, риси обличчя загострюються. Рот звужується (кисетний рот), а ніс і губи набувають тонкості, при цьому спостерігається збільшення язика. Можлива поява спазмів язика та судин губ.

Дифузний системний склероз

Генералізоване ураження шкіри характерне для дифузної системної склеродермії. Процес поширюється з тулуба на шкіру обличчя та кінцівок. Клініка ідентична із попереднім варіантом. Вогнища кальцинозу над виступами шкірних покривів схильні до утворення виразок та розкриття поразок із виділенням білої маси. Також при дифузній формі склерозу характерні патології органів шлунково-кишкового тракту, дихання, опорно-рухового апарату, нервової системи.

Першими ознаками системної склеродермії у більшості випадків є синдром Рейно та набряк кінцівок з подальшим потовщенням шкіри пальців. Уражаються також дихальна система, суглоби, шлунково-кишковий тракт, порушення якого виявляються печією і дисфагією.

Ураження шкірних покривів

При шкірній формі склеродермії спостерігається симетричний набряк шкірних покривів, який може зачіпати кисті рук, а також бути генералізованим. Шкіра рук стає блискучою, напруженою, гіперпігментованою, іноді спостерігається свербіж. З прогресуванням хвороби можуть утворюватися підшкірні кальцинати та виразки на подушечках пальців.

Ураження опорно-рухового апарату

Розвиваються поліартралгії, також можливо виникнення артриту легкого ступеня. У ускладнених випадках спостерігаються згинальні контрактури різних суглобів і пальців, які супроводжуються шумом тертя.

Шлунково-кишкові прояви

Порушення в роботі травної системи починаються дисфагії (розлади ковтання) з подальшим розвитком гастроезофагеального рефлюксу, який супроводжується печією. Внаслідок патології в роботі тонкої кишки виникає мальабсорбція (порушення всмоктування мікроелементів). У товстій кишці можуть з'являтися поліпи з широкою основою.

Серцево-легеневі прояви

Спостерігається порушення газообміну. Через патологію стравоходу може виникнути аспіраційна пневмонія. Також може сформуватися гострий альвеоліт, плеврит, у тяжких випадках – дихальна недостатність. якого характерні артеріальна гіпертензія та тромботична мікроангіопатична гемолітична анемія. Сприяти розвитку кризи може застосування глюкокортикостероїдів. 

Точна причина виникнення склеродермії не відома, але у розвитку захворювання мають значення:

• інфекції (віруси)
• генетичні фактори
• обмінні, нейроендокринні , імунні та судинні порушення
• стресові ситуації
• переохолодження організму
• опромінення
• застосування хімічних препаратів

Фактори ризику, які здатні викликати захворювання:

➦ люди африканського походження хворіють частіше

➦ особи жіночої статі більш схильні до захворювання

➦ застосування хіміотерапевтичних препаратів ( блеоміцину) провокує виникнення захворювання

➦ вплив кремнеземного пилу та органічних розчинників також стимулює появу склеродермії

Щоб запобігти виникненню даного захворювання, потрібно обмежити себе від впливу факторів ризику.

Локалізована склеродермія домінує у дитячому віці. Хвороба охоплює дівчаток у 3 рази частіше, ніж хлопчиків. Особливістю локалізованої склеродермії є розгорнута клінічна картина. Ураження при бляшковій формі розміщені на різних ділянках шкіри, а також слизових оболонках. Бляшки мають нерівні контури, у центрі утворюється дерматосклероз. Сусідні ділянки можуть набувати область пігментації та телеангіектазій. Як правило, порушується робота сальних залоз, знижується потовиділення. У поодиноких випадках також можуть виникнути бульозна, везикульозно-бульозна, ерозивно-виразкова форми склеродермії.

Лікування дітей складний і трудомісткий процес, що вимагає поетапного підходу. Важливо проводити терапію патологій ендокринної, імунної, нервової систем, використовувати патогенетичні препарати. На активній стадії склеродермії рекомендовано застосування лідази, пеніциліну, вітамінів, димексиду. При ремісії захворювання показані імуномодулятори, біостимулятори, ферментні препарати.

Санаторно - курортне лікування та фізіотерапія відіграють позитивну роль у поліпшенні стану дитини. Зовнішньо варто застосовувати засоби, які покращують обмінні процеси, до них відносять: актовегін, солкосерил, 2% гель троксевазин.

Розпізнати склеродермію можна за допомогою клінічної симптоматики та певних аналізів. Так, у 90% пацієнтів виявляють антинуклеарні антитіла. У третини пацієнтів знаходять ревматоїдний фактор. Такі антитіла як антицентромірні антитіла до Scl-70 (топоізомерази I), антитіла до U3 РНП (фібриларину) стануть показовими. Насамперед при підозрі на склеродермію слід здати аналіз на антинуклеарні антитіла, анти-Scl-70 та антицентромірні антитіла. При позитивному результаті важливо своєчасно розпочати лікування.

Також існують критерії класифікації системної склеродермії Рейно:

✔ потовщення шкіри на пальцях

✔ наявність аутоантитіл

✔ виразки або рубці на кінчиках пальців

✔ розширені кровоносні судини

✔ легенева артеріальна гіпертензія.

За наявності даних критеріїв потрібно негайно звернутися за допомогою до фахівця. Також у постановці діагнозу важливо зробити рентгенологічне обстеження легень, серця, шлунка, кісткової системи. Диференціюють склеродермію з вітіліго, лепрою, лінійним невусом, атрофічною формою червоного плоского лишаю, дерматоміозитом, хворобою Рейно, склероною новонароджених.

Для лікування склеродермії застосовуються такі засоби:

➤ D – пеніциламін (купреніл) від 150 до 1800 мг/добу (залежно від форми)

➤ вазоактивні речовини (теонікол, нікотинова кислота, ніверин, ферментні препарати (лідаза), вітаміни (А, Е, С, групи В)

➤ кортикостероїди (30–40 мг/добу) - при високій активності процесу 

➤ аплікації парафіну, лікувальні ванни (озокерит, нафталан) , електрофорез та фонофорез (місцево) 

➤ санаторно-курортне лікування

Для профілактики склеродермії слід:

➦ носити вільний одяг для підтримки правильного кровопостачання

➦ використовувати зволожувач повітря в будинку

➦ уникати продуктів, що викликають печію

➦ пити більше води або іншої рідини (чаї, компоти й т.п.)

➦ збагачувати харчування великою кількістю клітковини

➦ не переїдати, їсти маленькими порціями 4-5 разів на день 

➦ мінімізувати вплив стресових і тривожних ситуацій

➦ регулярно займатися фізичними вправами

➦ дотримуватися режиму сну відпочинку

Якщо не зупинити вчасно хворобу, то ризик розвитку різних ускладнень, таких як серцева недостатність, рак, ниркова недостатність, підвищений кров'яний тиск буде збільшуватися. Також згодом деформуються м'язові волокна, пальці на всіх кінцівках. Крім того, страждає шлунково-кишковий тракт (розвивається стравохід Барретта) і легені (збільшується ризик виникнення плевриту, альвеоліту, аспіраційної пневмонії).

Якщо Вас зацікавила тема цієї статті, висловте свою думку, запитайте чи напишіть відгук.